Mastocytos är egentligen ett samlingsnamn för en rad olika sjukdomstillstånd som alla har det gemensamt att patienten har förhöjd halt av Mastceller någonstans i kroppen.  

De allra flesta barn och även de flesta vuxna får relativt beskedliga varianter av av sjukdomen, även om klåda kan vara ett plågsamt gissel för vuxen-patienterna. Men de riktigt allvarliga - ibland rentav livshotande - symptomen drabbar väldigt få.  

Man delar traditionellt in Mastocytos i två huvudtyper:

·         Kutan Mastocytos -på engelska cutaneous mastocytosis (CM)
Mastcellerna sitter enbart i huden

·         Systemisk Mastocytos - på engelska systemic mastocytosis (SM)
Mastcellerna sitter inuti kroppen

Ibland talas det också om en tredje huvudtyp:

·         Mastocytom – fasta tumörer.

 

Världshälsoorganisationen WHO gör dessutom följande indelning i undervarianter och bryter ner även dessa ytterligare en nivå i under-klassificeringar. Klicka på respektive variant för att läsa mer om just den:

1.       Cutaneous Mastocytosis (CM) - på svenska Kutan Mastocytos

a.       Urticaria Pigmentosa (UP) = Maculopapular Cutaneous Mastocytosis

b.       Diffuse Cutaneous Mastocytosis (DCM) – på svenska Diffus Kutan Mastocytos

c.       Mastocytoma of Skin – på svenska solitärt hudmastocytom

2.       Indolent Systemic Mastocytosis (ISM) – på svenska Systemisk Mastocytos

3.       SM with Associated Clonal Hematologic Non-Mast Cell-Disease (SM-AHNMD)

a.       In SM-AHNMD, both the SM component and the AHNMD component of the disease have to be subclassified. The SM may be ASM or ISM depending on clinical presentations. The AHNMD often is a myeloid leukemia or a myelodysplastic syndrome (MDS).

4.       Aggressive Systemic Mastocytosis (ASM)

5.       Mast Cell Leukemia (MCL)

6.       Mast Cell Sarcoma

7.       Extracutaneous Mastocytoma

(Källor: Karolinska Institutet http://mesh.kib.ki.se/swemesh/swemesh.cfm, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11377686?dopt=Abstract, http://www.univie.ac.at/ecnm/) 

Generellt kan man säga att barn oftast får den Kutana Mastocytosen, medan vuxna får den Systemiska varianten. Alla de andra typerna som nämns i förteckningen ovan är ytterligt ovanliga. Läs gärna mer om de olika underavdelningarna av Mastocyto genom att klicka på dem ovan.

Pst!  Det finns en riktigt bra amerikansk sajt som drivs av patientorganisationen The Mastocytosis Society. Den är mest inriktad på vuxenvarianten av Mastocytos, men väl värd ett besök även för den som vill läsa mer om barnvarianten. Läs mer på!    http://www.tmsforacure.org/index.shtml.